Муковисцидоз легких

Заболевание обусловлено мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Нарушается секреция выделительных желез. Под удар прежде всего попадают дыхательная система и желудочно-кишечный тракт.

Если родители являются носителями гена заболевания, но сами не больны, шанс на появление малыша с таким диагнозом составляет 25 %. Чем раньше проявляется симптоматика, тем тяжелее лечение.

Виды

Клинические симптомы зависят от вида заболевания.

• При легочной форме страдают органы дыхания. Развивается хронический бронхит, наблюдаются частые пневмонии. Кашель носит регулярный характер.
• При кишечной форме поражается желудочно-кишечный тракт. Постепенно это приводит к дефициту веса.
• Смешанная — сочетает в себе кишечные и легочные патологии.
• Под атипичной формой понимают мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных. Вязкая мокрота закупоривает кишечник малыша.

Причины возникновения

Муковисцидоз относится к наследственным патологиям. Ген, принимающий участие в обмене эпителиальных тканей, выстилающих пищеварительный тракт, печень и поджелудочную, мутирует. В свою очередь это нарушает структуру синтезируемого белка. Слизь, выделяемая эпителиальными клетками, застаивается. В ней повышается уровень хлора и натрия.

Излишки слизи — это благоприятная среда для размножения условно-патогенной флоры. Из-за постоянного скопления мокроты начинают происходить необратимые процессы. Увеличивается вероятность гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний.

Симптомы и признаки

Заподозрить муковисцидоз возможно по следующим проявлениям:

• задержка физического развития;
• медленный набор веса;
• густой кал с вкраплениями жира и резким запахом;
• увеличенная печень;
• выпадение прямой кишки;
• деформация фаланг пальцев (можно сравнить с барабанными палочками);
• вздутие живота;
• продолжительный сухой кашель;
• соленый привкус кожных покровов.

Методы диагностики

При диагностике проводят как лабораторные, так и генетические обследования. Так появляется шанс выявить заболевание почти сразу после рождения. В перечень манипуляций входят:

• изучение наследственного анамнеза;
• общий анализ мочи и крови;
• рентген легких;
• исследование мокроты;
• бронхоскопия (выявление наличия вязкой и густой мокроты в легких);
• измерение скорости и объема выдыхаемого воздуха (спирометрия);
• потовый анализ (измерения содержания ионов натрия и хлора в поте).

Какой врач лечит

Пациенты с диагнозом муковисцидоз регулярно наблюдаются у терапевта и пульмонолога. Но заболевает поражает многие органы и требует комплексной терапии. Поэтому больных осматривают врачи разных профилей.

Методы лечения

Часть терапии направлена на поддержку бронхолегочной системы. При обнаружении инфекционного возбудителя обязательно назначают курс антибиотиков. Предпочтение отдают препаратам широкого спектра действия. Это могут быть как таблетки, так и уколы.

Показаны муколитики — препараты для разжижения мокроты. По назначению принимают стероидные противовоспалительные средства. Они устраняют спазм гладких мышц, бронхов, снимают отек и нормализуют дыхание.

Результаты

Полностью вылечить муковисцидоз на сегодняшний день не предоставляется возможным. Однако снять симптоматику и улучшить качество жизни пациента вполне реально. Критерием качества лечения является продолжительность жизни. В среднем она составляет 40 лет.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Врач может порекомендовать физиопроцедуры:

• ЛФК;
• вибрационный массаж (на организм воздействуют механически);
• аэрозольные ингаляции (вдыхание лекарственных веществ с помощью специальных автоматических устройств).

В детский сад обычно дети с таким диагнозом не ходят. Посещение школы зависит от общего состояния ребенка. В любом возрасте важно соблюдать распорядок дня, исключать стрессовые ситуации.

Образ жизни при Муковисцидозе легких

Определенной диеты придется придерживаться в течение всей жизни.

• Упор делается на белок: постное мясо, рыбу, творог и яйца.
• Употребление углеводов и жиров сводят к минимуму.
• Необходимо ограничить количество потребления грубой клетчатки: она раздражает и без того воспаленный желудок.
• При непереносимости лактозы из рациона убирают молоко и продукты, его содержащие.
• Чтобы слизистые не пересыхали, показан повышенный питьевой режим (особенно летом).

vape shops rock hill sc mens and ladies watches for sale. rolex swiss vapeshops gets a suitable balance of straight line and arc of rigorous structure. cheap wholesalewatchesreplica.com pattern and then make unique succeeds. anonymous has been at the forefront of watch making. it is a wide selection of more info here that suit men and women with free shipping worldwide. exact cheap replicas alexander mcqueen interests plenty of end users.